霍金的病（霍金 他患的这种病你了解多少）霍金病(你对霍金病了解多少)

据《卫报》和英国广播公司报道，最著名的理论物理学家之一、《时间简史》的作者斯蒂芬·霍金于3月14日去世。

很多人认为霍金有帕金森病，其实不然。他有渐冻症，也就是肌萎缩侧索硬化(ALS)。霍金成为世界上最著名的肌萎缩侧索硬化患者，是因为他在物理学上的重要成就。

冷冻病是一种运动神经元疾病，发病率为十万分之一，是世界罕见疾病。这种疾病会使患者失去任何活动能力，就像被冰雪冻僵了一样，目前还无法治愈。与癌症、艾滋病、白血病、类风湿一起被称为世界五大绝症。其中一半人将在三年内死亡，90%的人将活不超过五年。

“冷冻人”霍金

为什么能活到76岁

霍金在被诊断为渐冻症后存活了五年多。

1963年1月，21岁的霍金被诊断为肌萎缩侧索硬化症。他瘫痪了，不能说话，手里只有三个手指。医生说他只能活两年。天才的大脑足够幸运，他的病情进展比普通病人慢。他开始使用拐杖，几年后才换上轮椅。后来，标志性的动作、带有高科技配件的轮椅和电子合成器缓慢的发音成为了他的标志。

根据冷冻人协会的数据，患冷冻病的患者能存活20年的概率不到5%，但霍金却存活了两个20多年。专家说，霍金是一个非常特殊的例子，历史上没有人有他这样强大的生命力。科学家曾指出，霍金在对抗渐冻症的过程中与他人不同，因为他在很小的时候就生病了，很早就在病榻上缠绵，在霍金就读牛津大学的第三年就跌跌撞撞，这也是为什么霍金比其他晚发患者活得更久的原因，主要是因为他有更多的机会“适应”这种疾病。此外，ALS通常发生在生命的后半段，平均确诊年龄为55岁。

然而，宾夕法尼亚大学的利奥·麦克劳斯基曾经说过，ALS的主要致命原因有两个。一是影响支配呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是常见的死亡方式。另一种是吞咽肌肉残疾，导致营养不良和脱水。没有这两种疾病，基本上患者可以存活很长时间。

此外，报道指出，伦敦国王学院临床神经病学教授奈杰尔·利(Nigel Leigh)在接受《英国医学杂志》采访时表示，“如果你年轻时生病了，疾病就会变成一个不同的怪物，存活率很高。奇怪的是，没有人知道为什么。”

逐渐冻结

极其痛苦的疾病

对于逐渐冰冻的患者来说，最痛苦的不是无法运动和最终死亡，而是他在整个病程中都保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉。

当你触摸他的身体时，他能感觉到，但不能给你回应；当你和他说话时，他能听得很清楚，但他不能做出适当的表达。他清醒的大脑看着的肌肉一点点消失，甚至在肌肉和优势神经元失去联系之前，就出现了肉眼可见的跳动，这其实是肌肉最后的挣扎。

记者曾经报道过杭州一位老人冻死的故事。牛佬先生去世前，在杭州市第一人民医院ICU度过了1411天。这张床，这个重症监护室，这个医院，他一刻也没有离开过。牛佬的全身肌肉从一开始就萎缩了，但他仍然能做出几个手势，而且他的全身不能慢慢移动。他的嘴几乎不能发出声音，也不能吞咽或呼吸。他只能使用呼吸机。但是牛佬的女儿和儿子坚持要治疗她的父亲，并在同一张床上度过了1411天。

报道发表后，很多读者留言:这其实是对老年人的一种折磨。

据悉，国际医学界并不完全了解逐渐冻结的原因。据说5%的病例可能与遗传和遗传缺陷有关，一些环境因素，如重金属中毒、铅中毒等，可能会引起运动神经元疾病，但90%的病例是原发性的，这是未知的。

据公开报道，目前我省有6家医院具备渐冻症诊断资质:浙江大学医学院附属第一医院、浙江大学医学院附属第二医院、邵逸夫爵士医院、浙江大学医学院附属儿童医院、省人民医院、温州医科大学附属第二医院。根据各医院的综合门诊数据，每年约有400名新确诊的“渐冻人”患者，男性患病率高于女性。

记者了解到，虽然“渐冻人症”仍是不治之症，但提高患者生活质量的方法有很多。

霍金曾经通过电子语音合成器说过这两句话:

“几千年来，人类一直像动物一样生活。但突然我们的想象力被释放了，也就是我们学会了说话。”

“没有必要这样冷漠。我们需要做的就是确保我们保持沟通。”

这两段凸显了在霍金的心目中，人与人之间的交流是极其重要的，交流是一切的起点。

他一直在努力工作。

1992年，霍金第一次“触电”是在《星际迷航:下一代》中，与扮演牛顿和爱因斯坦的演员打牌。近年来，他多次参与《生活大爆炸》的拍摄。

他参加了2014年流行的冰桶挑战，呼吁人们关心被冰冻的人。

当然，霍金教授本人也不是冰水浇灌的。相反，他被教授的孩子取代了，但这也显示了霍金面对生活的乐观和豁达。

为了促进人与人之间的交流，霍金是各种科学和社会活动的常客。比如2007年，为了引起人们对飞行的兴趣，也空展示残疾人的潜能，霍金亲自参与了零重力飞行实验。

中国的“冷冻人”王佳收到了“病人”霍金的回复。霍金在信中发了一条信息:“聚焦残疾停不下来的事业，坚定地去做！”

【浙江新闻+】

冰桶挑战的那些年

2014年前后，新西兰一个癌症协会发起了一项名为“冰桶挑战”的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在吸引人们对ALS的关注。

参加冰桶挑战的人需要将冰块和水桶里的水倒在头上，并把整个过程拍成视频上传到社交网络。

在参与者完成挑战的同时，他们还可以说出最多三个人的名字，并要求他们效仿；被点名的人需要在24小时内接受挑战或选择向慈善机构捐赠100美元，这也可以同时进行。

那一年，这个活动影响很大。仅在美国，就有170万人参加了挑战，250万人捐款，据报道捐款总额超过1.15亿美元。

其实，所有在夏天忙着冰桶挑战的人都值得感谢。对ALS有一个初步的认识和认知，对社会来说并不是一件坏事。清凉的冰水、社交狂欢和营销红利都是需要的。但这还不够。我们真正需要理解的是，这种痛苦是如此沉重的话题，可以通过轻松愉快的冰桶挑战来传播，但我们无法改变。这确实是一种既不能预防也不能治愈的疾病。ALS是整个人类依然无法点亮的黑暗。

路在哪里？

国产药品报销率在60%以上

被诊断为逐渐冻结后，治疗主要集中在两个目的，一是延缓逐渐冻结的速度，二是提高患者的生活质量。

根据渐冻病的不同发展时期，治疗方案也会有所不同。现如今临床上，延缓渐冻症患者症状的有效药物之一是进口药“理乳泰”，一盒可服用28天，价格在4500元左右；国内的“立鲁唑”可以在国内报销盒里服用12天，价格在1160元左右。

记者了解到，目前进口药品无法报销，但国产利如唑报销比例在60%以上，有残疾证的报销比例为80%，无残疾证的报销比例为60%。

对于逐渐冰冻的人来说，或许这个消息会令人振奋。在日本进行的为期6个月的临床试验中，137名患者随机接受依达拉奉或安慰剂治疗。在实验的第24周，临床评估患者的日常运动能力。与对照组相比，依达拉奉治疗组患者的日常运动能力下降较少。

美国时间5月5日，美国食品药品监督管理局批准上市一种治疗肌萎缩侧索硬化症的新药——艾拉达丰。它是一种自由基清除剂，被认为可以缓解氧化应激的影响，这可能是“渐冻人症”发病发展的关键因素。

在浙江医科大学第二医院，神经外科团队正在尝试利用脑机融合和脑电融合，使晚期冷冻患者能够与外界进行交流。在疾病的整个过程中，“冷冻人”一直处于有意识、思维清晰的状态。虽然他们逐渐被“冷冻”，但他们的意识依然清晰。

“因此，我们希望依靠脑电波发出信号指令，完成自己想要表达的话语，提高自己的生活质量。”浙江省第二医院神经外科主任张建民说。

对于看着自己因呼吸衰竭而逐渐死亡的“冷冻人”来说，他们可能不仅需要医学进步，还需要心理安慰和认知。