马德龙病(男子脂肪狂长堆成“绿巨人”)
马德琳病(男性脂肪长成“绿巨人”)
说起“绿巨人”,很多漫威漫画迷都知道他是漫威宇宙中的超级英雄,但在现实生活中,拥有这个“魔鬼”的身材可能会让人头疼。
8月12日,记者从湖南省第二人民医院了解到,该院普外科曾收治过这样一位长得像“绿巨人”的患者。他有“倒三角形”的形状,脖子上似乎有一个大的“颈托”。医生诊断他患有世界罕见的马德琳氏病,最近成功接受了手术。
56岁的张先生(化名)来自湘西。早在10多年前,他就发现头颈部开始出现多个手指大小的脂肪颗粒。大约6年前,类似的脂肪块慢慢出现在双侧背部、双侧乳头后方、上腹部和下背部背部。因为这些小肿块无痛,对生活没有影响,张先生和家人很不放心。
但是今年张先生脖子后侧的肿胀明显加重,已经像爬山虎蔓延一样包围了脖子。他的头颈活动受限,甚至连头都困难,严重影响了他的生活。不仅如此,张先生的整个身体也越来越“魁梧”,脂肪堆积,体重增加了近40磅。他还不能穿衣服,他会有奇怪的眼睛。
8月5日,行色匆匆的张先生,在走访了很多地方都没有成功后,前往湖南省第二人民医院普外科就诊。
徐一顺主任医师接诊张先生,根据多年临床经验,诊断为良性对称性脂肪瘤病(BSL),又称马德隆病。
马德龙病是一种罕见的疾病,脂肪代谢紊乱导致脂肪组织弥散对称沉积在颈肩皮肤下的浅筋膜间隙和/或深筋膜间隙。以颈部、上臂、上背部和胸部的异常脂肪组织慢性堆积为特征。由于患者特殊的临床表现与牛的颈部和骆驼的背部相似,故又称“牛颈征”和“骆驼背征”。患者常因颈部畸形、活动受限、气管受压引起呼吸困难而就诊。
发现张先生的后颈部肿块大小约12cm*10cm,从双侧枕后区延伸至双侧胸锁乳突肌前缘。“如果不尽快切除患者颈部肿瘤,肿瘤继续生长,会导致肿瘤压迫人的气管,造成呼吸困难甚至窒息死亡。”主任医师徐一顺说。
然而,颈部有最重要的动脉,神经被密集覆盖。手术不小心会损伤动脉和神经,手术风险很高。经过充分的术前讨论分析,8月7日上午,徐一顺的手术团队为张先生实施了后颈多发性巨大脂肪瘤切除手术。手术过程中,专家们小心翼翼地分离、拔出并逐渐切除了肿瘤。手术后,称重,巨大的肿瘤将近5公斤。
据专家介绍,马德龙病主要通过手术治疗。由于患者的脂肪增长趋势在颈部无孔不入,与颈部结构密切相关,手术应重点改善颈部畸形和功能障碍,不宜过分强调手术的彻底性,以免损伤颈部重要的神经和血管。
徐一顺主任医师进一步解释,玛德琳病的发病机制目前尚不清楚,但大量病史分析显示,95%患有该病的患者有10年以上饮酒史。此外,马德琳病患者大多伴有内分泌疾病,如糖尿病、痛风、肝病等。
“张先生以前每天抽一包烟。他有20多年的饮酒史。他每天喝半斤自酿的酒,相当于50g/天的酒精含量。他还患有酒精性肝病、高血压等。,这可能诱发了疾病的发生。”据专家介绍,目前患者术后恢复良好,但仍需积极配合医疗,养成健康的生活习惯,戒烟戒酒,科学饮食和运动,以防止脂肪组织再生,或减缓其生长速度,防止疾病复发。